ABSTRACT
Este trabalho investigou a existência de dissociação entre seres vivos e artefatos em dois estudos: um com adultos típicos e outro com a descrição de dois pacientes que receberam diagnósticos de Demência Semântica (DS) ou de Doença de Alzheimer (DA). Para tanto, foram utilizadas as provas de fluência verbal, nomeação, compreensão e definição da Bateria de Memória Semântica de Cambridge. Entre os adultos típicos, o número de acertos em seres vivos foi maior na nomeação, definição e fluência verbal. Diante do controle das covariáveis sociodemográficas correlacionadas com as tarefas, não se encontraram diferenças significativas. Já a investigação dos dois casos identificou diferentes perfis de distúrbio nas provas. Sugere-se que o paciente com DS teve dupla-dissociação em relação aos controles e à paciente com DA. Os resultados foram discutidos com base em modelos de organização do conhecimento semântico e correlatos neuroanatômicos.
This study investigated dissociations between nouns representing living and nonliving entities in cognitively unimpaired adults and in two patients, one with Semantic Dementia (SD) and another with Alzheimer's disease (AD), using tests from the Cambridge Battery of Semantic Memory Tests. Among controls a higher number of correct responses in naming, definition and verbal fluency was observed in nouns representing living concepts but differences did not reach statistical significance when we controlled for sociodemographic variables correlated to the tasks. The description of the performance of two patients allowed for recognition of different profiles in the tasks. It is suggested that the patient with SD presented a double-dissociation compared to controls and to the patient with AD. Results are discussed in terms of models of semantic memory organization and neuroanatomical correlates.
Subject(s)
Humans , Alzheimer Disease , Dementia , Memory , SemanticsABSTRACT
ABSTRACT Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized primarily by progressive language impairment. Recently, consensus diagnostic criteria were published for the diagnosis and classification of variants of PPA. The currently recognized variants are nonfluent/agrammatic (PPA-G), logopenic (PPA-L) and semantic (PPA-S). Objective: To analyze the demographic data and the clinical classification of 100 PPA cases. Methods: Data from 100 PPA patients who were consecutively evaluated between 1999 and 2012 were analyzed. The patients underwent neurological, cognitive and language evaluation. The cases were classified according to the proposed variants, using predominantly the guidelines proposed in the consensus diagnostic criteria from 2011. Results: The sample consisted of 57 women and 43 men, aged at onset 67.2±8.1 years (range of between 53 and 83 years). Thirty-five patients presented PPA-S, 29 PPA-G and 16 PPA-L. It was not possible to classify 20% of the cases into any one of the proposed variants. Conclusion: It was possible to classify 80% of the sample into one of the three PPA variants proposed. Perhaps the consensus classification requires some adjustments to accommodate cases that do not fit into any of the variants and to avoid overlap where cases fit more than one variant. Nonetheless, the established current guidelines are a useful tool to address the classification and diagnosis of PPA and are also of great value in standardizing terminologies to improve consistency across studies from different research centers.
RESUMO A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome clínica neurodegenerativa caracterizada pelo comprometimento predominante e progressivo da linguagem. Recentemente, foi publicado um consenso clínico para o diagnóstico e classificação das variantes da APP. As variantes reconhecidas atualmente são: não-fluente/agramática (APP-G), logopênica (APP-L) e semântica (APP-S). Objetivo: Analisar os dados demográficos e classificar as variantes de uma amostra de 100 casos de APP. Métodos: Foram analisados os achados de 100 pacientes de APP que foram encaminhados consecutivamente para avaliação fonoaudiológica entre 1999 e 2012. Os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, cognitiva e de linguagem. A partir, principalmente, dos critérios elaborados pelo consenso clinico de APP, os casos foram classificados em uma das variantes. Resultados: Cem casos, 43 homens e 57 mulheres, foram avaliados. A idade de início variou entre 53 e 83 anos (x=67.2 (±8.1). Foram identificados 35 casos de APP-S, 29 de APP-G e 16 de APP-L. Vinte casos não se enquadraram em nenhumas das três variantes. Conclusão: Foi possível classificar distúrbio de linguagem em 80% da amostra em uma das três variantes de APP. A recomendação atual estabelecida pelo consenso clínico é uma ferramenta útil para direcionar a classificação e diagnóstico da APP e também é de grande valor para uniformidade das terminologias entre os diferentes centros de pesquisa. Porém, alguns ajustes seriam interessantes para contemplar os casos que não se encaixam em nenhuma das variantes e para evitar a sobreposição de casos que poderiam se encaixar em mais de uma variante.
Subject(s)
Humans , Aphasia, Broca , Aphasia, Primary ProgressiveABSTRACT
ABSTRACT This study provided a systematic review on nonpharmacological interventions applied to patients diagnosed with Primary Progressive Aphasia (PPA) and its variants: Semantic (SPPA), Nonfluent (NFPPA) and Logopenic (LPPA) to establish evidence-based recommendations for the clinical practice of cognitive rehabilitation for these patients. Methods: A PubMed and LILACS literature search with no time restriction was conducted with the keywords PPA (and its variants) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. To develop its evidence-based recommendations, a research committee identified questions to be addressed and determined the level of evidence for each study according to published criteria (Cicerone et al., 2000). Overall evidence for treatments was summarized and recommendations were derived. Results: Our search retrieved articles published from 1995 to 2013: 21 for SPPA, 8 for NFPPA, 3 for LPPA and 8 for PPA with no specification. Thirty-five studies were rated as Class III, consisting of studies with results obtained from one or more single-cases and that used appropriate single-subject methods with adequate quantification and analysis of results. The level of evidence of three functional interventions could not be established. One study was rated as Class II and consisted of a nonrandomized case-control investigation. Conclusion: Positive results were reported in all reviewed studies. However, in order to be recommended, some investigation regarding the intervention efficacy was required. Results of the present review allows for recommendation of some nonpharmacological interventions for cognitive deficits following PPA as Practice Options. Suggestions for further studies on PPA interventions and future research are discussed.
RESUMO Este estudo ofereceu uma revisão sistemática de intervenções não-farmacológicas aplicadas a pacientes com Afasia Progressiva Primária (APP) e suas variantes: Semântica (APPS), Não-fluente (APPNF) e Logopênica (APPL) com o objetivo de estabelecer recomendações baseadas em evidências para a prática clínica de reabilitação cognitiva para estes pacientes. Métodos: Conduziu-se busca por literatura, sem restrição de período, no PubMed e LILACS com as palavras-chave PPA (e variantes) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. Para desenvolver recomendações baseadas em evidências um comitê de pesquisadores identificou as questões relevantes para investigação e determinou o nível de evidência para cada estudo de acordo com critérios publicados (Cicerone et al., 2000). A evidência total para os tratamentos foi sumarizada e recomendações redigidas. Resultados: Foram encontrados artigos publicados de 1995 a 2013: 21 para APPS, 8 para APPNF, 3 para APPL e 8 para APP sem especificações. Trinta e cinco estudos foram classificados como Classe III, consistindo de resultados obtidos com um ou mais indivíduos e utilizando metodologia apropriada para estudo de casos. O nível de evidência de três intervenções funcionais não pôde ser estabelecido. Um estudo foi classificado como Classe II e consistiu de pesquisa caso-controle não-randomizada. Conclusão: Resultados positivos foram reportados em todos os trabalhos analisados mas, para serem recomendados, os tratamentos requerem investigação em relação a sua eficácia. Resultados da presente revisão permitiram recomendação de algumas intervenções como Opções Práticas. Ademais, apresentamos sugestões para futuros estudos de intervenção em APP.
Subject(s)
Humans , Therapeutics , Aphasia, Primary Progressive , Speech, Language and Hearing SciencesABSTRACT
Although language rehabilitation in patients with primary progressive aphasia (PPA) is recommended, rehabilitation studies in this clinical syndrome are scarce. Specifically, in relation to semantic dementia (SD), few studies have shown the possibility of lexical relearning. Objective: To analyze the effectiveness of rehabilitation for lexical reacquisition in SD. Methods: Three SD patients were submitted to training for lexical reacquisition based on principles of errorless learning. Comparisons between naming performance of treated items (pre and post-training) and non-treated items of the Boston Naming Test (BNT) were made. Results: All patients improved their performance in naming treated words after intervention. However, decline in performance in naming of non-treated items was observed. Case 1 named zero items at baseline while her performance post-training was 29.4% correct responses without cueing, and 90.7% correct with and without cueing. Case 2 named 6.9% of items correctly at baseline and his performance in post-training was 52.9% without cueing and 87.3%, with and without cueing. Case 3 named zero items at baseline and his performance in post-training was 100% correct responses without cueing. Considering the performance in naming the non-treated items of the BNT, the percentages of correct responses in the first evaluation and in the re-evaluation, respectively were: 16.7% and 8.3% (case 1; 14 month-interval); 26.7% and 11.6% (case 2; 18 month-interval) and 11.6% and 8.3% (case 3; 6 month-interval). Conclusions: The reacquisition of lost vocabulary may be possible in SD despite progressive semantic deterioration.
Apesar de recomendada reabilitação da linguagem na afasia progressiva primária (APP), há poucos estudos sobre reabilitação nesta síndrome. Especificamente, quanto à demência semântica (DS), os poucos estudos têm mostrado possibilidade de reaprendizado lexical. Objetivo: Analisar a eficácia da reabilitação para reaquisição lexical na DS. Métodos: Três pacientes com DS foram submetidos à reabilitação para reaquisição lexical baseada nos princípios do aprendizado sem erro. Comparações entre desempenhos na nomeação de itens treinados (pré e pós-tratamento) e de itens não-treinados do Teste de Nomeação de Boston (TNB) foram realizadas. Resultados: Os pacientes obtiveram melhor desempenho na nomeação das palavras treinadas após intervenção. Por outro lado, houve declínio no desempenho dos itens não-treinados. O caso 1 não nomeou nenhum item na linha de base (pré-tratamento) e seu desempenho após o tratamento foi de 29,4% de acertos sem pistas e 90,7% com e sem pistas. O caso 2 nomeou corretamente 6,9% na linha de base e sua performance, pós-treinamento, foi de 52,9% sem pistas e 87,3%, com e sem pistas. O caso 3 não nomeou nenhum item na linha de base e após o treinamento nomeou 100% dos itens sem pista. Considerando a nomeação dos itens lexicais não-treinados do TNB, as porcentagens de acertos na primeira e segunda avaliações foram respectivamente: 16,7% e 8,3% (caso 1; 14 meses de intervalo); 26,7% e 11,6% (caso 2; 18 meses de intervalo) e 11,6% e 8,3% (caso 3; 6 meses de intervalo). Conclusões: A reaquisição do vocabulário perdido pode ser possível na DS apesar da progressiva deterioração semântica.
Subject(s)
Humans , Aphasia, Primary Progressive , Dementia , Memory , Rehabilitation , SemanticsABSTRACT
Primary progressive aphasia (PPA) is an intriguing syndrome, showing some peculiar aspects that differentiate it from classical aphasic pictures caused by focal cerebral lesions or dementia. The slow and progressive deterioration of language occurring in these cases provides an interesting model to better understand the mechanisms involved in the linguistic process. We describe clinical and neuroimaging aspects found in 16 cases of PPA. Our patients underwent language and neuropsychological evaluation, magnetic resonance imaging (MRI) and single photon emission computerized tomography (SPECT). We observed a clear distinction in oral expression patterns; patients were classified as fluent and nonfluent. Anomia was the earliest and most evident symptom in both groups. Neuroimaging pointed to SPECT as a valuable instrument in guiding the differential diagnosis, as well as in making useful clinical and anatomical correlations. This report and a comparison to literature are an attempt to contribute to a better understanding of PPA